आईजी ऐ अपवृक्कता का परिचय

यह भी बर्जर रोग के रूप में जाना जाता है आइजीए अपवृक्कता, अक्सर बच्चों और युवा वयस्कों के लिए होता है, जो स्तवकवृक्कशोथ की एक विशेष रूप है। हमले से पहले, कई रोगियों को ऊपरी श्वास पथ के संक्रमण के लिए होता है। रोग विशेषताओं केशिकागुच्छीय mensangial प्रसार कर रहे हैं। Immunofluorescence विधि के माध्यम से, आईजी ऐ की जमा mesangial क्षेत्र में देखा जा सकता है।
आईजी ऐ अपवृक्कता विभिन्न रोगजनन की वजह से, लेकिन एक ही immunopathological विशेषताओं से पता चलता है, जो पुरानी केशिकागुच्छीय बीमारी है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ रक्तमेह साथ भी प्रोटीनमेह, उच्च रक्तचाप और बिगड़ा गुर्दे समारोह के विभिन्न स्तरों के साथ है जो प्रमुख लक्षण, विविध रहे हैं। आईजी ऐ अपवृक्कता गुर्दे की विफलता की ओर जाता है कि एक आम प्राथमिक स्तवकवृक्कशोथ है। लगभग, रोगियों वर्तमान सकल या सूक्ष्म रक्तमेह, और रोगियों उपस्थित सूक्ष्म रक्तमेह और प्रोटीनमेह का 40% से 35% के बारे में 40% से 50%, जबकि बाकी उपस्थित नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता।
दुनिया भर में, आईजी ऐ अपवृक्कता एक बहुत ही आम glomerulenephritis है। एशियाई और प्रशांत क्षेत्र में, आईजी ऐ अपवृक्कता गुर्दे की बायोप्सी लेने के रोगियों के 30% से 40% के लिए लेखांकन, सबसे आम प्राथमिक glomerunephritis है। चीन में, आईजी ऐ अपवृक्कता प्राथमिक स्तवकवृक्कशोथ की 40-47.2% के लिए खातों और यह हाल के वर्षों में एक ऊपर की ओर चलने में है।
अब तक, सटीक रोग तंत्र स्पष्ट नहीं है। कई कारकों इस रोग के निर्माण और प्रगति में शामिल कर रहे हैं। IgA1 अणु परिधीय रक्त में (केशिकागुच्छीय mesangial क्षेत्र में जमा immunoglobin), mesangial कोशिकाओं और उसके बयान, और निम्न भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ संयोजन के synthetization, जारी है और अस्तित्व, आईजी ऐ अपवृक्कता की विशेषता रोगजनक प्रक्रिया कर रहे हैं। ऐसे केशिकागुच्छीय कोशिकाओं के सेल प्रसार, केशिकागुच्छ का सख्त, नलिकाओं का शोष और interstitium की फाइब्रोसिस के रूप में श्रृंखला प्रतिक्रिया, स्तवकवृक्कशोथ के सभी प्रकार के द्वारा साझा मार्ग हैं।
आईजी ऐ अपवृक्कता के नैदानिक ​​अभिव्यक्ति भेंट कर सकते हैं रोगियों शामिल हैं:
1. रुक-रुक कर सकल रक्तमेह
यह लक्षण बच्चों को भी हो जाता है। यह आमतौर पर ऊपरी श्वास पथ के संक्रमण (जैसे tonsillitis के रूप में) के बाद में होता है। सकल रक्तमेह कई दिनों के लिए कई घंटे के लिए बच सकते हैं। तब तो यह और भी कुछ मामलों में गायब हो जाता है, सूक्ष्म रक्तमेह में बदल जाएगा।
स्पर्शोन्मुख प्रोटीनमेह साथ 2.microscopic रक्तमेह
ये आम तौर पर शारीरिक परीक्षा के दौरान देखा जाता है जो आईजी ऐ अपवृक्कता के साथ बच्चों और किशोरों के प्रमुख नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं।
3.proteinuria
स्तर प्रकाश है, और UPQ (मूत्र प्रोटीन quantitation) 1g / 24 की तुलना में कम होती है। कुछ मामलों में, सकल प्रोटीनमेह भी नेफ्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है।
4. अन्य लक्षण
कुछ रोगियों को कुछ पेश गंभीर पेट दर्द और पेशाब में खून के साथ तीव्र नेफ्राइटिक सिंड्रोम, गुर्दे की विफलता, पेश कर सकते हैं।

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